肝脏淀粉样变性误诊为原发性肝癌1例报告时间：2009年03月15日11:09

江苏医药1999年第8期第25卷

作者：张梅周文三朱燕彬

单位：南京市鼓楼医院（210008）

江苏医药990841患者，男，66岁。因消瘦1年伴纳差4个月，腹胀、双下肢浮肿1个月于1998年8月25日入院。患者于1年前无诱因出现消瘦，无伴随症状。1998年4月起感纳差、厌油、食欲下降，且症状逐渐加重。入院前1个月出现腹胀、双下肢浮肿、牙龈出血。外院B超：左右叶肝占位，见腹水。肝功能：ALT、AST正常，γ-GT546U/L,AKP332U/L。入院查体：体温、脉博、呼吸、血压均正常。消瘦，皮肤粘膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染。心肺（-）。腹平软，无压痛、反跳痛。肝肋下4cm，剑下8cm，质硬，无触痛。脾肋下未及。移动性浊音可疑，双下肢可凹性浮肿，实验室检查：血像正常，尿八项：Pro++。肝功能：ALT24U/L，AST41.1U/L，AKP704.7U/L，γ-GT581.7U/L，SB17.50mmol/L，A25.7G/L，G32.6G/L。肾功能正常，尿溶菌酶阴性，尿NAG25.6U/L，晨尿白蛋白>300mg/L，24h尿蛋白>2484mg/L,HBV-M“抗-HBs（+）,HCV-Ab（-）,血AFP、CEA、CA19-9、免疫五项、自身抗体均正常，尿本-周氏蛋白（一）。

B超：肝体积增大，弥漫性新生物待查，腹水。肝穿刺：淀粉样变。经保肝、利尿治疗好转出院。

淀粉样变病是多种原因引起的一组临床症候群，其特点为淀粉样蛋白物质在组织中沉积。其临床症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。淀粉样变性确诊有赖于病理诊断。其临床分型：原发性、继发性、家族性、局限性、老年性、血液透析相关性。本例因AKP、γ-GT升高，B超有肝占位，初步诊断：原发性肝癌。但入院后相关检查不支持该诊断，后经肝穿证实为肝脏淀粉样变性。给合患者既往体健，多项检查未见自身免疫病、炎症、多发性骨髓瘤，同时合并肾损害，诊断为原发性淀粉样变。本病无特效治疗方法，可应用烷化剂、免疫抑制剂及支持疗法。其预后较差，自然病程3～5年，多死于多脏器功能衰竭。（张梅周文三朱燕彬）

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