蹄铁形肾是最常见的融合肾畸形,是两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致.三分之一的患儿可并发肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水,输尿管高位出口,输尿管通过峡部的异常过程和异位血管压迫是引起梗阻的原因.

此例患儿为男性,2岁,体检发现蹄铁形肾合并左肾积水.5天前手术,今日出院.

CTU三维重建可见两肾下极融合,是不是很像马蹄铁呢?

CTU见左肾积水明显,皮质变薄,右肾基本正常.

CTU不同切面观察到的左右肾下极融合处.

IVP见右肾轻度积水,有输尿管显影好.左肾积水明显.

ECT示左肾功能已受明显影响.

术中见异位粗大血管压迫肾盂输尿管连接处,血管上方肾盂扩张积水.

手术方法是切除肾盂输尿管连接处,在异位血管前重新吻合成形肾盂输尿管连接处.

这是示意图,看的更明白些.