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致死性家族性失眠症有哪些特征

更新时间:2011-01-27 14:22:06

神经内科疾病概述人类有一种非常罕见的退化脑疾,叫做“致死性家族性失眠症”,会在发病数月之后造成死亡。究竟是缺乏睡眠本身致死或是其他脑部伤害致死,目前还不清楚。长期使用安眠药物来帮助人们增加睡眠时间,并没有明显健康益效,而且可能缩短寿命。有研究指出,约七小时的夜间睡眠时间,与人类长寿最有关系。  本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征,组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先,该病与家族性CJD混同。1986年,意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例,命名为致死性家族性失眠症。从此,人朊病毒病增加了一个新成员。  一般的说,病初有三种不同的表现:  ①睡眠障碍,通常病人自诉失眠,睡眠期间激动,多梦;  ②运动体征,如构音障碍和共济失调;  ③记忆障碍,随着疾病的发展,病人呈现FFI的全部症状,涉及运动,内分泌和自主神经等系统,具体如下:  1.睡眠和失眠 进行性失眠,失眠日益增重,这已在接受多导睡眠描记法(polysomnography)或通宵EEG记录检查的4个家族的8例病人得到证明,用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效,病人还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵和昏睡状态。  2.识别机能 劳动记忆,注意力和视运动(visumotor)功能受损,但仍保持球智力(global intelligence)。  3.自主神经系统 病人呈现多汗,心动过速,发热,高血压和不规则呼吸。  4.运动系统 构音障碍进行性增重,直至口齿不清,另呈现咽下困难,共济失调,自发性和激发性肌阵挛,反射亢进和Babinski征。  5.内分泌系统 促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素,催乳素和褪黑激素的24h节律异常。  1993年Gambetti等提出了如下的诊断标准:  1.常染色显体性疾病,成年期发病,病程6~32个月。  2.呈现治疗无效的顽固失眠症,家族性自主神经机能异常,记忆障碍,共济失调和(或)肌阵挛,锥体束和锥体外束征。  3.129Met和178Asn单元型。  具备标准15中任何2项均可作FFI的可疑诊断,标准6兼有其他任何一项标准即可确诊FFI。http://jibing.jiankang4.com
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