原发闭经原因（一）子宫阴道发育不全

　　主要由于两侧副中肾管发育不全所致两侧副中肾管的中段及尾段未发育，即副中肾管伸延到中线前即停止发育，因而未能会合成子宫临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育则形成始基子宫，这种子宫很小，无内膜故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后，但未贯通即形成实性子宫，无子宫内膜；或贯通后不久即停止发育，形成幼稚型子宫表现为原发性闭经，如有部分子宫内膜，闭经可伴有周期性腹痛智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常染色体组型为46，XX。

　　原发闭经原因(二）对雄激素不敏感综合征

　　l．对雄激素完全不敏感型患者发育正常身材偏高，臂长，足巨大乳房发育，但乳头小，乳晕淡阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小阴唇发育差阴道短，上段为盲端，无子宫睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。

　　2．对雄激素部分不敏感型外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎常伴有尿道下裂。因此，对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY，血FSH（促卵泡生长激素）和LH（促黄体生成激素）增高睾丸酮在正常男性范围或增高，为诊断本病的依据。

　　原发闭经原因（三）脱纳综合征

　　又称性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征正常女性染色体组型为46，XX。卵巢正常发育必须有两条染色体的全部基因其中防止矮身材和残颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时，可能因某种因素性染色体不分离形成的合子就可能只有一条染色体；或者在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失，造成性染色体数目和结构异常，即可出现卵巢发育不全综合征临床上统称为先天性卵巢发育不全，或脱纳综合征。