病因：

    外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高该病的发生与免疫抑制密切相关某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂农药的使用均可导致该病发生。

    发病机制：

    恶性淋巴瘤的瘤细胞包括淋巴细胞淋巴母细胞网织细胞等多有不同程度的间变瘤细胞呈散在或密集分布并有核分裂象肿瘤与周围组织分界不清

1.组织学分类  依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)国际NHL工作分类(1981)美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。

2.免疫组化  白细胞共同抗原CD45均为阳性B细胞型还表现为CD20CD45RACD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

3.外阴恶性淋巴瘤的类型  Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤1例为淋巴肉瘤如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL10例(77%)为弥漫性大细胞型小细胞型1例弥漫大小细胞混合型为2例其中有6例进行了免疫分型4例为B细胞型。Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例；8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。