症状

　　因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉，可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻。

　　体征

　　常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈结节感。并发感染时，可有压痛。60%～70%的病人可出现高血压，随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时，可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。

　　实验室检查

　　贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

　　X线检查

　　在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形)：肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕四周四周的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时，肾四周炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿四周弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。

　　CT扫描

　　在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内布满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一成像方式在确诊时极为精确(95%)。

　　肾核素检查

　　γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。

　　超声检查

　　超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

　　器械检查

　　膀胱镜可发现膀胱炎，此时尿中含有异常成分。有时还可见到输尿管口喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

（实习编辑：陈莹）