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儿童多囊肾的四大特点

更新时间:2010-09-21 13:41:39

  科学的讲,多囊肾是一种最常见的先天性遗传囊性肾病,它属于肾囊肿的一种特殊情况,因为多囊肾是一种先天性的疾病,故是肾脏的一种先天性遗传。

  一般,遗传的方式表现为常染色体显性遗传和常染色体的隐性遗传这两种。常染色体隐性遗传多囊肾又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%。

  目前,儿童多囊肾这一病症的特点包括以下四点:

  先天性多囊肾及多囊肾疾病

  这类病比较多见。先天性多囊肾见于婴儿及儿童,腹部左侧有一大的包块,如果做肾脏B型超声检查,可以明确诊断。如果是单侧病变,可以做手术来切除。

  多囊肾疾病分小儿型与成人型,它并不少见。成人型多囊肾尤其应当引起重视。常表现为上腹部或腰背部疼痛,血尿,无尿。进而出现尿毒症,伴有高血压、心、脑血管病。如行B超检查,可以确诊。

  儿童多囊肾遗传规律

  常染色体显性遗传型多囊肾,属于先天性疾病,男女的发病机率相等。其不患病的子女不携带囊肿基因,如与无先天性多囊肾的异性婚配,其子女(孙代)不会发病,也就是不会隔代遗传。

  儿童多囊肾发病年龄

  先天性多囊肾是遗传性肾脏病里的常见病,一般为两侧发病,单侧发病者少见。该病有家族遗传倾向,常伴多囊肺、多囊肝、脑血管畸形等其他器官病变。

  儿童多囊肾的病理改变

  先天性多囊肾患者早期肾脏大小正常,后期随年龄的增大而增大,并出现形态异常。囊肿呈球形,大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿,但随着病程的进展而逐渐增多,最终使肾脏均由囊肿所占据。

  总之,儿童多囊肾由于无数的囊肿因充满液体而膨胀起来,故使得肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。囊肿增大会不断压迫肾实质,损伤肾功能。因此,当发现囊肿后,应及早治疗,以避免病况的迁延,从而才能有效的阻断向尿毒症发展的脚步!

(实习编辑:陈莹)

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