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46XX真两性畸形男性改变术

更新时间:2012-11-23 11:48:05

黄红星   牟达贵    郭华安 2005-12-13 13:05:09 中华实用医药杂志 2004年5月第4卷第9期

真两性畸形少见,我们收治1例成人46XX单侧性真两性畸形,成功地为其实施了男性改变术。本文就两性畸形性别诊断和鉴别、手术性别选择进行讨论,供同道参考。

1 病例报告

患者,男,21岁,生后即发现阴茎下曲,尿道口开于会阴部,生长发育,智力,体力与同年男孩无异,青春期后,夜间时常阴茎勃起,有过遗精,表现为男性性欲。15岁后每月尿道口流少量经血1~2天,且乳房逐渐增大。与一女教  师恋爱已3年余,于1996年11月10日入院。体查:身高171cm,男性体态,喉结突出,乳房少女型,阴毛分布中间型,阴囊分裂,阴茎下曲伏于其间,长约6cm,2cm×2cm大小,尿道口开于阴囊下端,右侧阴囊扪及1.8cm×2cm睾丸,弹性中等、扪及精索及输精管。直肠指检:前列腺拇指头大小。B超见盆腔偏左探及4cm×2.3cm子宫,其右侧有一1.7cm×1.2cm之卵巢。染色体检查46XX,性激素检测:雄激素水平正常,雌激素水平低。入院诊断:46XX真两性畸形,会阴型尿道下裂。治疗经过:于1996年11月15日在连硬外麻下经腹行子宫、卵巢、阴道切除,同时采用原位正中阴囊皮瓣联合带包皮尿道成形一期矫治尿道下裂 [1] 。术中见子宫约4cm×2.5cm大小,并与左盆壁和膀胱壁粘连,左侧输卵管、卵巢粘于子宫右侧,卵巢约2cm×1.5cm大小,冰冻病理检查为卵巢组织,右侧输卵管、卵巢缺如。阴道细长,呈条索状,分离中见左侧输精管与阴道伴行入前列腺部。将子宫、输卵管、卵巢、阴道完整切除。关腹后作耻骨上膀胱造瘘。然后转向尿道成形,松解阴茎,切除挛缩的纤维素,使阴茎完全伸直,应用原位正中阴囊皮瓣和带蒂包皮成形尿道,作正位尿道口修复。术后7天夹管排尿通畅,伤口7天后拆线愈合良好,修复后阴茎约7cm长、2.6cm粗,2周后拔除膀胱造瘘管自行排尿良好。术后10天应用绒促性腺激素及男性激素1月,以进一步促进男性第二性征和性腺功能,促进乳房消退。出院前夜间阴茎勃起、坚硬,于12月15日治愈出院。出院后半年乳房消退,并与前女友结婚,性生活正常。随访6年,性生活双方满意,夫妻关系好,工作、生活均正常。

2 讨论

两性畸形临床并不少见,以假两性居多,真两性畸形极少。遇两性畸形病例,治疗上首先要弄清是真两性畸形还是假两性畸形。假两性畸形性腺为单性型,也就是说只有一种内生殖腺。如男性假两性畸形:常见于会阴型尿道下裂,阴囊分裂似大阴唇、阴茎弯曲伏于其间,尿道口开于会阴部,外阴酷似女性,多以女孩抚养,但其无女性内生殖器,染色体为46XY。女性假两性畸形:多见于先天性肾上腺皮质增生,因其雄性素水平高,阴蒂粗大,大阴唇肥大,状如阴囊,乳房不发育,似为男性,但其具有女性内生殖器,无睾丸,性染色体为46XX,尿中17-酮和孕三醇检查可作鉴别。真两性畸形则有男、女两性生殖腺及(或)生殖器、个体表现亦具有两性之特点,染色体核型可以有多种表现,性染 色体可是XX或XY/XXYA或XO嵌合型,其临床表现复杂多样,尤其是卵巢与睾丸组织往往以多种形式存于一体,甚至以卵睾的形式出现 [2] ,手术中去舍性腺时要引起注意。本例有一侧睾丸,一侧卵巢,具有男,女生殖器,个体表现亦为双性,故确诊为46XX单侧性真两性畸形。真两性畸形的治疗在性别选择上至关重要。一般认为应根据社会性别、性腺病理检查与尿道膀胱造影的结果,参考染色体核型和临床表现来认定 [3] 。笔者认为主要从年龄、生殖器发育程度、性心理和社会性别等几个主要方面去考虑。如患者就诊于青春期前,特别是学龄前期,B超见子宫、卵巢发育尚可,不管社会性别如何,应考虑做女性改变术。其原因一是成形阴道较尿道成形容易,二是女性术后有生育的可能性比男性大。如患者已进入青春期或成年,应根据社会性别和性心理来决定。因患者按出生时所定性别生活了十几年以上,其性心理与所定性别多为一致。如突然改变其性别,心理上引起强大刺激而出现心理紊乱,社会影响也大,病人及家人均难以接受。如性心理与社会性别不一,且差别明显,则尽可能根据患者的意愿决定手术性别。本例已与一女子恋爱3年,曾去过多家医院就诊,建议做女性改变术,因其拒绝治疗而未成。本例男性改变术后,阴茎修复良好,勃起功能正常,病人及家人十分高兴及满意。随访半年后乳房消退,并已结婚,性生活满意,说明手术方式及性别选择是正确的。

参考文献

1 黄红星.会阴型尿道下裂原位正中阴囊皮瓣联合带蒂包皮尿道成形一期矫治术.临床泌尿外科杂志,1988,3(2):115-116.

2 王果,李振东.小儿外科手术学,北京:人民卫生出版社,2000,918-921.

3 刘毅,蔡黔,张鲜英,等.性别畸形的手术整复.中国美容医学,2003,12(5):492-493.

作者单位:410007湖南长沙湖南省脑科医院外科

413000湖南省益阳市第四人民医院

(收稿日期:2004-02-15)

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