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法洛四联症的血液动力学改变

更新时间:2012-11-26 03:17:28

  法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%。由四种畸形组成:肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚。

  血液动力学改变

  右心室流出道狭窄程度的不同,心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。肺动脉狭窄较轻至中度者,可有左向右分流,此时患者可无明显的青紫(非青紫型法洛四联症);肺动脉狭窄严重时,出现明显的右向左分流,临床出现明显的青紫(青紫型法洛四联症)。临床上的杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损。右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重,引起右心室的代偿性肥厚。主动脉骑跨于两心室之上,主动脉除接受左心室的血液外,还直接接受一部分来自右心室的静脉血,输送到全身各部,因而出现青紫;同时因肺动脉狭窄,肺循环进行气体交换的血流减少,更加重了青紫的程度。此外,由于进入肺动脉的血流减少,增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。在动脉导管关闭前,肺循环血流量减少程度较轻,青紫可不明显,随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,青紫日益明显,并出现杵状指(趾)。由于缺氧,刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞,血液粘稠度高,血流缓慢,可引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。

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