1.矫正性手术 四联症矫正性手术是修复此症的两种主要畸形，即妥善解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损，以及同时处理合并畸形。国内外在开展四联症矫正性手术的初期，死亡率极高，经过长期实践和不断提高认识，使手术死亡率明显下降和疗效提高。Kirklin报告1955～1959年四联症矫正性手术的每年死亡率各为50％、34％、28％、19％和16％；1960～1964年各为15％、11％、1l％、10％和7％。目前四联症矫正性手术死亡率为0.25％。

　　（1）基本方法：儿童和成人的手术过去在中度低温体外循环下进行，目前改用常温体外循环、温血心停搏液冠状动脉持续灌注以保护心肌。而婴幼儿的手术多数单位在中度低温体外循环下进行，少数单位在特殊情况时也有选用深低温循环停止和有限时间的体外循环。

　　前胸部正中切口，纵行锯开胸骨。经升主动脉插入动脉灌注管，经右心房和右心耳插入上、下腔静脉管，经右肺上静脉根部插入左心减压管。按常规建立体外循环。

　　（2）手术方法的选择：单纯心内修复（室间隔缺损的修复以及漏斗部切除和（或）肺动脉瓣切开）的适应证为，漏斗部狭窄或漏斗部和肺动脉瓣均有狭窄，且流出腔较大，肺动脉发育良好以及嵴下型室间隔缺损。

　　应用右心室流出道补片加宽的适应证为：①多处肺动脉狭窄，包括漏斗部、肺动脉瓣同瓣环和（或）肺动脉干及其分支开口狭窄，全部病例均须用跨瓣环的右心室流出道补片，有时尚需用心包来扩大一侧或两侧肺动脉开口。如肺动脉发育差或在成人瓣膜增厚僵硬、钙化或有赘生物需切除者，则应用带单瓣的右心室流出道补片。②流出腔小，实质上是高位漏斗部狭窄，特别是成人在漏斗部切除后，肌残端可以堵塞肺动脉瓣口，有的需要用跨瓣环作右心室流出道补片。③肺动脉下室间隔缺损，由于圆锥室间隔前移和此型缺损无流出腔，所以在室间隔缺损修复和心室切口缝合后可引起严重右心室流出道阻塞，均应作跨瓣环的右心室流出道补片。④肺动脉闭锁或一侧肺动脉缺如合并瓣环狭窄者也可用跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片。

　　右心室到肺动脉心外管道的适应证为：①合并肺动脉干闭锁；②无肺动脉瓣；③冠状动脉畸形，特别是仅有一支冠状动脉，其粗大分支横跨右心室漏斗部表面并影响施行右心室流出道补片者。目前证实应用同种带瓣主动脉作心外管道，长期效果良好。

　　本组1853例法乐四联症的矫正手术中，单纯心内修复588例（占31.7％），肺动脉下右心室流出道补片456例（占24.6％），跨瓣环右室流出道补片（其中包括带单瓣补片387例）786例（占42.4％），右心室到肺动脉心外管道23例（占1.3％）。

　　（3）心脏切口：在单纯心内修复时，采用右心室横切口或平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环作右心室流出道补片的病例，则多从肺动脉干近端作一纵切口直至右心室，在切口通过肺动脉瓣环时应充分显露肺动脉瓣，在二瓣叶或三瓣叶交界融合处切开，但大多数需作肺动脉瓣成形术，即在竭力保存瓣叶完整的情 况下，切开瓣叶交界融合，并沿瓣环切开瓣叶至肺动脉切口，将切开的瓣缘与邻近的肺动脉切口作间断褥式缝合（图40一17），如此可减轻肺动脉瓣关闭不全。在肺动脉干和（或）一侧或两侧肺动脉开口狭窄，则将切口向上延伸，切开一侧或两侧肺动脉开口。在应用肺动脉下右心室流出道补片或右心室到肺动脉带瓣管道时，需作右心室纵切口安放补片或心外管道的近心端。如先作右心室横切口，而在术中发现或术终测压认为解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒T形切口。

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