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肺泡蛋白沉着症有哪些表现及如何诊断?

更新时间:2012-11-26 14:43:14

  临床表现

  的临床表现多无特异性,多表现为渐进性呼吸困难,咳嗽、咳白粘痰,继发感染后可伴发热及咳脓性痰,此外还可表现明显乏力,体重减轻,食欲减退等全身症状。晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。体征通常不明显,偶可闻及湿性罗音及捻发音,晚期可出现紫绀及杵状指。

  诊断

  诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据

  ①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据

  ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变

  ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

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