法洛四联症的主要血流动力学改变是右心室流出道梗阻以致右心室压力升高，肺循环血流量减少，梗阻程度严重者右心室压力可升高到与左心室压力相等的水平。当心室收缩左心室排血入主动脉的同时，右心室也经心室间隔缺损排血入主动脉，产生右至左血液分流。肺循环血流量减少和右至左血液分流引致体循环血氧含量降低，组织氧供不足，出现紫绀和慢性血缺氧，血红蛋白和红细胞显著增多，肺循环血流量减少还促进支气管动脉侧支循环的形成。右心室流出道中等度梗阻，右心室压力升高不太严重则可呈现双向分流。梗阻程度很轻则肺循环血流量减少不明显，经心室间隔缺损的血流方向主要是左至右分流，血缺氧程度轻，临床上可不呈现紫绀，称为无紫绀型四联症。