㈠发育不良型肺动脉瓣狭窄

　　发育不良型肺动脉瓣狭窄为PBPV术后效果不良的主要原因之一，由于其病理改变轻重不一，因此球囊扩张的效果亦不一致。

　　1.诊断标准  根据心导管及心血管造影（或超声心动图）检查的表现，其诊断标准如下：

　　（1） 肺动脉瓣增厚呈不规则或结节状，肺动脉瓣活动差且不呈幕顶状活动。

　　（2） 瓣环发育不良，小于正常平均值。

　　（3） 无或仅轻度狭窄后扩张。以上三项条件均存在，称重型发育不良型肺动脉瓣狭窄。如有肺动脉瓣叶发育不良表现，而上述诊断条件一项或一项以上缺少者，为轻、中度型发育不良型肺动脉瓣狭窄。

　　2.球囊瓣膜成形术的疗效观察  瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄可伴或不伴Noonan症候群，成功率为20-70%左右，约14.3%患者一年后需重复PBPV。

　　3.影响球囊扩张术效果的因素  发育不良型肺动脉瓣狭窄球囊扩张术后的效果不一，与以下因素有关：

　　（1） 狭窄的严重程度及解剖特征：发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣叶增厚、坚硬、高低不平，瓣环发育不良，瓣叶交界可能融合，这些解剖特征直接影响球囊扩张效果。扩张效果可能和瓣叶交界处融合与否有一定关系，亦为经皮球囊肺动脉瓣成形术效果不一的原因之一。

　　（2） 选择球囊直径的大小：早期对发育不良型肺动脉瓣狭窄进行PBPV效果不良，与选择的球囊未达足够的球/瓣比值有关。目前推荐应用超大球囊法，即球/瓣比值达1.4～1.5，近期良好效果达69%，远期效果达77%。因此对于发育不良型肺动脉瓣狭窄，尤其轻型病例，仍可首选球囊扩张术，如无效再考虑进行开胸手术。

　　㈡ 肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流

　　重症肺动脉瓣狭窄引起右心室压力明显增高，多伴卵圆孔开放，或合并小型ASD，从而引起心房水平右向左分流。如以瓣膜型狭窄为主，宜行球囊扩张术。可先以小球囊进行扩张，随后以较大单球囊或双球囊再次扩张，但需警惕空气、血块通过卵圆孔或ASD，造成体循环栓塞。如伴有继发孔型ASD适合经导管堵塞者，可同时应行堵塞术治疗。

　　㈢肺动脉瓣狭窄伴继发性右心室漏斗部肥厚

　　一部分中、重度肺动脉瓣狭窄患者可伴有右心室漏斗部继发性狭窄，虽然肺动脉瓣梗阻解除后即刻，右室漏斗部与右心室底部压差仍存在，但右心室漏斗部肥厚可逐渐消退，因此经皮球囊肺动脉瓣成形术仍为首选治疗方法。如右心室流出道为非继发性肥厚，则经皮球囊肺动脉瓣成形术后难以消退。

　　㈣新生儿肺动脉瓣狭窄

　　通常经皮球囊肺动脉瓣狭窄成形术的最适年龄为2～4岁，新生儿期即出现症状者多为重症肺动脉瓣狭窄，常伴低氧血症及酸中毒，需急症处理。单纯肺动脉瓣狭窄为球囊成形术指征，但并发症多见。如肺动脉瓣狭窄合并右心室发育不良型或伴漏斗部狭窄，则不是球囊扩张术的首选指征，常需作体-肺分流术。

　　㈤球囊扩张术在复杂先心病中应用

　　1. 法洛四联症

　　在大部分心血管中心，重症法洛四联症伴肺动脉发育不良者，常规采用分期手术，先应用分流术或右心室流出道跨瓣补片术缓解紫绀，改善低氧血症，第二期采用根治术。也有报道采用经皮球囊肺动脉瓣成形术及肺动脉分支狭窄球囊扩张术，以改善低氧血症及促进肺动脉发育，从而替代外科姑息手术。选用球囊扩张的对象为有明显低氧血症，缺氧发作或伴肺动脉分支狭窄者。操作方法与单纯性肺动脉瓣狭窄球囊成形术相同，球囊/瓣环比值报道不一，由于法洛四联症瓣环都小于正常，选用球/瓣比值宜偏大。PBPV由于漏斗部狭窄依然存在，术后右心室压力及肺动脉-右心室压力阶差仅轻度降低，或无明显改变，但术后血氧饱和度有不同程度的升高，缺氧发作改善，肺血流增加，有助于肺动脉分支发育。少数患者球囊成形术后发生反应性右心室漏斗部狭窄而引起缺氧发作。

　　2. 室间隔完整的肺动脉闭锁

　　室间隔完整的肺动脉闭锁为婴儿期少见的重症紫绀型先心病，多死于低氧血症，需要早期应用前列腺素E扩张动脉导管改善低氧血症。为保证患者存活，可行射频打孔术，然后行经皮球囊肺动脉瓣成形术。这种方法可作为外科根治术之前的姑息手术，但部分病例结合本法和今后的介入治疗可达到根治的目的。具体参见镶嵌治疗。

　　3.外科手术后右心室流出道梗阻

　　适应证包括生物瓣置换术后再狭窄，主要应用于法洛四联症伴肺动脉闭锁、完全性大动脉转位及永存动脉干等病例，外科根治术时采用同种或异种生物瓣作右心室肺动脉带瓣管道，术后发生再狭窄，可考虑作球囊扩张术。其球囊扩张成功率报告不一（33%～100%），其疗效能维持多久尚需进一步观察，由于方法简便且有一定效果，仍为外科再次置换瓣膜或安置血管内支架前的治疗手段。肺动脉瓣上狭窄大部分见于完全性大动脉转位解剖纠治手术后肺动脉吻合口处狭窄，需根据病情决定是否选用球囊扩张术；室间隔缺损伴肺高压患儿，婴儿期曾行肺动脉环扎手术，在作室间隔缺损根治术时，环扎折除后发生肺动脉瓣上狭窄，也可试行球囊扩张术。以上患者出现右心衰竭症状或（和）右心室压力大于主动脉压力60%以上者，由于多合并心内畸形，常需外科手术治疗。

　　4.其它复杂紫绀型先心病伴肺动脉瓣狭窄

　　除了法洛四联症外，经皮球囊肺动脉瓣成形术还可应用于其它复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，如单心室伴肺动脉瓣狭窄、完全性大动脉转位伴室间隔缺损、肺动脉瓣及瓣下狭窄等。经皮球囊肺动脉瓣成形术后使肺血流量增加，以改善低氧血症，从而替代开胸体-肺动脉分流术。