(1)病理改变：可见一侧心腔受累或两侧心腔同时受累，多数为两侧心室受累(50％～70％)，左心室受累为10％ ～40％，右心室受累为10％～30％，晚期可发生心腔闭塞。心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚，心内膜层常为5～10倍于正常人，约4～5mm，几乎充满了整个心室腔，使心尖部及流入道接近闭塞，很少累及流出道。

　　国内有学者将限制型心肌病的病变过程分为三期：①坏死期：即急性期。可见有明显的血管周围嗜酸细胞浸润及心肌细胞溶解，成纤维细胞增生。②血栓期：有明显的心内膜纤维化增厚，其上有血栓形成。③纤维化期：心内膜及内层心肌由厚的纤维组织所取代，此期约持续2年。病变主要累及左心室时为左室型(占10％一38％)，主要累及右心室时为右室型(占11％～30％)，双侧心室均受累时为混合型(占50％～70％)。

　　(2)病理生理改变：限制型心肌病早期常无明显的病理生理学改变，随着心内膜及心内膜下心肌的纤维组织形成，心室顺应性明显下降，舒张受限。舒张早期心室充盈迅速，但很快到达心室舒张的限度，心室内舒张压迅速升高，血液回流受阻。心室的收缩功能多不受影响。