【诊断要点】

　　（一）紫绀伴活动后心慌气促、喜蹲踞，有时出现缺氧性昏厥。

　　（二）于胸骨左缘第３、４肋间闻及喷射性收缩期杂音伴震颤，肺动脉第二心音减弱或消失，四肢末梢、唇紫绀，杵状指（趾），红细胞增多症。

　　（三）胸部Ｘ线检查提示肺血少，肺动脉段凹陷、心外形呈尖部上挑的靴状心，主动脉结增宽，右心室肥大，约２０％的患者有右位主动脉弓。

　　（四）心电图检查：右心室劳损、肥大，部分患者右心房肥大，心电轴右偏。

　　（五）超声心动图：右心室增大左心室较小，主动脉骑跨，室间隔连续性中断，声学造影显示右向左分流。

　　（六）心导管检查：右心室压力增高甚至超过主动脉压，肺动脉压力下降，心导管有时可进入左心室或升主动脉。选择性右室造影显示不同程度和部位的流出道狭窄，有第３心室，主动脉与肺动脉同时显影，主动脉增粗、右跨。右心室比右心房血氧含量高１容积％以上。

　　【治疗】

　　（一）婴儿期重症患者可先行姑息性分流术，病情改善后再行根治术。５岁以后为佳。

　　（二）根治术在体外循环直视下进行，包括室缺修补，彻底疏通流出道、肺动脉瓣瓣膜切开术；漏斗部狭窄切除粗大的隔与壁束；纵行切开瓣环或肺动脉干以补片修补扩大纠正狭窄。

　　（三）分流术常用镇骨下动脉与肺动脉吻合或主动脉与肺动脉吻合术。