轻度狭窄病人可无明显症状，中度以上狭窄者可在劳累后出现心悸、气喘、乏力及胸闷等，重症患者可有晕厥，如出现右心衰竭时可有相应的症状。极重的患者可有缺氧性心脏停搏及猝死。

　　如有房缺或卵圆孔未闭者可有不同程度的发绀。

　　主要体征：胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音，多伴有震颤，第二心音分裂并减轻，可有来自肺动脉的收缩早期喀喇音；漏斗部型者杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响，无肺动脉收缩早期喀喇音；动脉型者杂音向两腋部与背部传布。