诊断标准分主要标准和次要标准。

　　主要标准：①左室射血分数<45％和(或)左室短轴缩短分数<25％。②左室舒张末期内径大于正常上限的117％，但应排除冠心病、高血压病、中等或严重持续性高血压(血压>160／100 mmHg，1 ITlln Hg=0．133 kPa)或靶器官损害、饮酒(女40 g／d，男80 g／d，停酒6个月后仍有心脏增大)、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。

　　次要标准：①不能解释的房颤、持续性室上性心律失常或50岁以下的非持续性心动过速。②左室舒张末期内径增大超过预测值的1 12％。③左室射血分数<50％。④不能解释的完全性左束支传导阻滞，Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞或窦房结功能异常。⑤50岁之前无原因的猝死或卒中。⑥在无冠心病、室内传导异常状况下，室壁运动异常。符合上述诊断标准的DCM患者家庭中．有2个或更多的成员为DCM，在DCM第l代成员中有不明原因的35岁以下确定的猝死者就可诊断为家族性扩张型心肌病。对怀疑家族性扩张型心肌病患者应特别注意发展趋势，如果确定该病．应绘制家系成员结构图，第1代成员每3年进行一次心电图、心超检查、基因检查和临床评估。符合下列任何一项即可诊断：符合二条主要标准或其中一条(收缩功能障碍和左室扩张)可诊断DCM患者；左室舒张末期内径大于正常上限的1 17％加一项次要标准或三个次要标准。