口腔颌面部结节病的诊断与治疗

口腔颌面外科杂志 2000年第4期第10卷 学术讲座

作者：华春清　姚隆浩　郑家伟　徐兵　徐立群

单位：华春清(江苏省盐城市第一人民医院口腔科　224001)；姚隆浩　郑家伟　徐兵　徐立群(上海第九人民医院口腔颌面外科)

　　中图分类号：R782.3　　文献标识码：B

　　文章编号：1005-4979(2000)04-0353-02

DIGNOSIS AND TREATMENT OF SARCOIDOSIS IN ORAL AND MAXILLOFACIAL REGION

　　结节病(sarcoidosis)又称类肉瘤病，是一种病因不明累及任何器官系统的全身性疾病。90%的患者肺部受累，也常见于皮肤、眼和淋巴结，发生于口腔颌面部者相对少见，症状不典型。1875年由Hutchinson首先叙述，1899年由Boeck命名［1］。约40%的患者就诊时伴有临床症状，大多由X线检查所发现。结节病可呈自限性，也可进行性发展而表现为肺纤维化等。有时，结节病仅以腮腺和颈部淋巴结肿大等口腔颌面部表现为特征，则诊断相对不易，活检也许是必须的，应引起口腔颌面外科医师的重视，以免误诊而影响治疗。

　　1　临床资料

　　1990年1月到1998年1月间，上海第二医科大学附属第九人民医院共收治3例以口腔颌面部表现为主的结节病。患者都为女性，年龄分别为58岁、42岁和25岁。其中1例发病部位较广泛，累及双侧腮腺、颌下和颈部等，另2例分别位于上唇及舌、颊部。病程从1、2年到10余年不等。肿块大小悬殊，皆无明显疼痛等不适症状。1例入院后手术治疗，以改善面容；另2例在门诊切除活检，术后病检报告皆为结节病。3例都未行激素治疗，嘱定期随访，未见复发。

　　2　典型病例

　　患者，女性，58岁。因双侧颌面部多发性无痛性渐大肿块10余年而入院，开始约蚕豆大小，以后逐渐长大，一直无疼痛等不适症状，无时大时小病史，近几年来，生长速度稍快，亦无咳嗽、口干和结核等传染病史。体检：颌面部明显肿大畸形，以左侧更严重(图1)。局部检查双侧腮腺、颌下、颏下及耳后颈侧区可扪及10枚左右，质地中等、无压痛、边界清楚、活动性的肿块，大小不等，从17cm×6cm到1cm×1cm范围。X线胸片两肺纹理增多、紊乱，未见两侧肺门淋巴结肿大，CT见双侧腮腺、颌下、舌下、颏部和颈浅深区淋巴结均有明显增生的软组织肿块影，边缘光滑、境界清楚(图2)。临床诊断：①多形性腺瘤?②舍格伦综合征?③淋巴结核或结节病?治疗经过：1997年10月23日在全麻下行“双侧颌面颈部多发性肿块摘除及左腮腺浅叶切除、面神经解剖术”，手术顺利。术中发现肿块包膜完整，较易剥离，与面神经无粘连，切面呈肉芽实性，冰冻结果为“淋巴肉芽样组织，结核可能”，总计约27枚。术后恢复良好，面部外形得到巨大改善。病检报告双侧腮腺、颌下腺、颏部结节病(淋巴结内)，病变侵犯腮腺组织，抗酸染色无阳性菌，网状染色病变结节周围有网状纤维环绕(图3)。

图1　患者颌面部明显肿大畸形

图2　CT显示颈浅深区有明显增生的软组织肿块影

图3　镜下见病变结节周围有网状纤维围绕(网状染色)

　　3　讨论

　　3.1　病因

　　结节病的病因尚不完全清楚。先前有人根据组织病理学改变，认为其与结核病有关。近年来多认为本病与免疫功能异常有关，表现为细胞免疫功能低下而体液免疫功能增强。

　　3.2　病理

　　肉眼观察：受累的脏器肿大。组织学所见为非干酪坏死性上皮样细胞组成的肉芽肿性结节，与结核结节中心干酪样坏死不同，偶尔结节中央有小灶样纤维素样坏死。上皮细胞多而巨细胞较少见。网状纤维染色可见大量嗜银的网状纤维。肉芽肿内偶见星状和舒曼(Schaumann)小体，前者是在巨细胞中含有似星形的包涵体，后者是圆或卵圆的、周缘有层板状钙化的、HE染成深蓝色的小体［1］。

　　3.3　临床表现

　　结节病以20～40岁多见，性别间无明显差异或女性略多于男性［1～3］。虽肺部最常受累，但也可见于口腔粘膜和大涎腺等。国外报道头颈部约占10%～15%，以颈部淋巴结最为好发［1］。国内近几十年来口腔颌面部的报道不下100例，而且大多数肺部并无异常表现，因此有人提出把本病分为系统性和局部性两类，后者以口腔病损为主［2，4，5］。刘红刚等统计口腔结节病发生率分别为：唇部最多，腮腺其次，以及颈部淋巴结等［2］。

　　口腔粘膜的结节病可发生于唇、舌、颊、腭部及口底等处，引起唇颊组织增厚，形成“巨唇”。肿胀处呈紫红色，触之硬韧，并可扪到不粘连的结节样物。腮腺的病变多为双侧无痛性肿大，进展缓慢，有时伴口干症。颈部淋巴结的慢性肿大亦是结节病常见的症状，肿大的淋巴结不粘连。颌骨受累较少见，但易引起牙齿松动［3］。本文3例皆发生于女性，1例为面颌部广泛受损，另2例发生于上唇及舌部。

　　3.4　实验室检查

　　3.4.1　免疫学检查　显示细胞免疫功能低下，而体液免疫则正常或亢进。若OT试验呈阴性反应，特别是浓度较大者，有利于该病的诊断。在结节病早期肺门淋巴结肿大时IgM可有显助增加。

　　3.4.2　血管紧张素转化酶(ACE)　一般来说，血清的ACE活性在结节病活跃时期升高，病情稳定或治疗好转后血清ACE下降［1，3］。

　　3.4.3　Kweim-Siltzbach皮肤实验此为确诊结节病的重要检查手段，阳性率约为65%～92%［3］。方法为：以急性结节病病人的脾或淋巴结的生理盐水悬液作抗原，取0.15ml作皮内注射，6～8周后局部形成结节，再将结节组织作切片检查，发现无干酪样变的上皮细胞肉芽肿，伴双折光结晶包涵体，可以作出诊断。

　　3.4.4　其它　如纤维支气管镜下粘膜活检和支气管肺泡灌洗液检查等也有很大帮助。

　　3.5　诊断与鉴别诊断

　　口腔颌面部结节病由于大多缺乏典型的肺部表现，如咳嗽和双侧肺门淋巴结对称性肿大等，其诊断相对较难。初诊时往往不易联想到结节病，所以忽视了一些实验室检查。一般是借助于病理检查来确诊，有时只有等到术后病检才能证实。因此我们应强调术前活检的重要性，活检的部位可以是皮肤、粘膜或肿大的淋巴结。如果没有可供选择的合适部位，随机的唇部小涎腺活检也许是有用的［1］。

　　结节病需要与结核病鉴别，除了从病理改变的特点鉴别外，还需借助于OT试验、抗酸染色等。

　　3.6　治疗及预后

　　由于结节病具有相当的自限性，故对无症状的患者一般不需要特殊治疗，对活动性有症状者，肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。其作用主要是控制结节病的活动，防止纤维化的形成，促进自愈。但要注意激素的用量及副作用。孤立性病变影响面形者可予以手术切除，也是一种有效的治疗方法，如本文中的1例，术后患者对效果非常满意。

　　结节病的预后大多数较好，只有不到10%的患者呈进行性发展，造成严重的功能障碍，甚至死亡。

　　参考文献：

　　［1］Dash GI,Kimmelman CP.Head and neck manifestations of sarcoidosis［J］.Laryngoscope,1988,98:50-53.

　　［2］刘红刚，郑麟蕃，于世凤.口腔结节病70例临床及病理资料分析［J］.中华口腔医学杂志，1995，30(1)：34.

　　［3］Hildebrand J,Plezia RA,Rao SB,et al.Sarcoidosis:report of two cases with oral involvement［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol,1990,69:217-222.

　　［4］徐治鸿，魏克立，于世凤.中西医结合治疗口腔结节病及免疫病理学观察［J］.中华口腔医学杂志，1985，20(3)：177-179.

　　［5］余景方.结节病在口腔颌面部的表现［J］.实用口腔医学杂志，1989，5(2)：126.

收稿日期：1999-07-07