主要病理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。显微镜下可见心肌纤维粗大、交错排列。由于室壁肥厚的范围和程度不同，将本病分为三型：①非对称性室间隔肥厚，占90％；②对称性左心室肥厚，占5％；③特殊部位肥厚：心尖肥厚占3％，室间隔后部及侧部肥厚占l％，心室中部肥厚占1％。

　　由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速。因该处产生负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移，靠近室间隔，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化，从而形成恶性循环，引起心力衰竭。

　　由于主动脉舒张压降低，左室舒张末压增高，冠脉充盈随之降低，使心室壁内血液减少。收缩期负荷增加，使舒张充盈时间推迟，室腔变窄使左室充盈负荷降低，心肌纤维蛋白异常增生使心肌去收缩性能降低，心肌间质纤维增多和肌纤维排列紊乱使室壁僵硬度增加，从而降低心室舒张速度，影响心室舒张功能。