有风湿热病史，胸骨左缘三、四肋间有高频泼水样舒张期杂音及周围血管体征，尤其并发二尖瓣病变时，诊断容易成立。鉴别重点为杂音来源的鉴别及原因的鉴别。

　　1、肺动脉瓣关闭不全：杂音类似轻度主动脉瓣关闭不全。肺动脉瓣关闭不全在透视下肺动脉搏动增强及右心增大，与主动脉瓣关闭不全容易鉴别。I临床上常遇到而且难以鉴别的是二尖瓣狭窄继发的格一斯(Graham—Steell)杂音与二尖瓣狭窄伴有主动脉瓣关闭不全的鉴别。格一斯杂音来源于肺动脉瓣相对性关闭不全，常局限于胸骨左缘第二、三肋间，深吸气时杂音增强；主动脉瓣关闭不全的杂音沿胸骨左缘向下传，或传向心尖，深呼气时杂音增强，尚伴有左室大、脉压差大及周围血管体征等，可协助鉴别。鉴别困难时，可做药物动力试验，使主动脉内压力增加，此时主动脉瓣关闭不全的杂音增强，而对肺动脉瓣返流则无影响。超声心动图对鉴别两者右一宗帮助。

　　2、主动脉瓣关闭不全伴有喷射性收缩期杂音：要考虑并发器质性主动脉瓣狭窄或相对性狭窄，两者有时较难鉴别。后者多无震颤，杂音比较短；器质性狭窄于颈动脉搏动图上升支缓慢，顶峰可见“震动波”，呈鸡冠状，以及第二音减弱和逆分裂等，可有助于鉴别。如临床鉴别困难时，宁可认为伴有器质性狭窄，因为风湿性主动脉瓣关闭不全常伴有狭窄；如有梅毒性心脏病，则诊断为相对性主动脉瓣狭窄。

　　3、先天性主动脉瓣异常：常见于以下3种情况，一为主动脉瓣发育不全(二瓣叶)；二为高位室间隔缺损合并主动脉瓣叶脱垂，引起主动脉瓣关闭不全；极少数由主动脉瓣开窗引起。主动脉二瓣叶时，常由于较大一瓣叶脱垂超过对侧瓣叶，以致二瓣叶闭合不好，造成主动脉瓣关闭不全。高位室间隔缺损紧靠主动脉根部及主动脉瓣时，可并发主动脉瓣关闭不全，室间隔缺损常为嵴上型，主动脉瓣的右瓣可坠入室间隔缺损的缺乳。患者可自幼就有室间隔缺损体征，渐长大时，在心底部又出现舒张期泼水音。X线检查有肺血流量增加表现，多见于2～lO岁儿童，一般不会与风湿性主动脉瓣关闭不全相混淆。

　　4、马凡(Marfan)综合征及瓣膜松弛综合征：先天性结缔组织病可引起主动脉根部增宽，甚至发生Valsalva动脉瘤或壁闻动脉瘤。由于主动脉根部变宽使瓣尖不能靠拢，或1个瓣叶移位到其它瓣叶水平以下，或瓣环撕裂，引起主动脉瓣关闭不全；马凡综合征及自身免疫病(如白塞病等)尚可引起瓣膜松弛、纤维化，使之失去一定韧性，以致过度翻转，引起主动脉瓣关闭不全，亦叫瓣膜松弛综合征。后者亦见于复发性多软骨炎、游走性多腱鞘炎或属先天性。此类主动脉瓣关闭不全不伴有其它瓣膜病变，杂音多在胸骨右缘最响且向下传导，多呈高调音乐性杂音。

　　5、升主动脉扩张：多发性大动脉炎或梅毒性主动脉炎能引起升主动脉扩张及瓣环扩大，或炎症波及主动脉瓣造成主动脉瓣关闭不全。多单独存在不伴其它瓣膜病变。所产生的杂音常在胸骨右缘第三肋间最响并向下传，可呈乐音性。前者多见于青年女性；后者多为40岁以后男性病人。老年人除钙化性瓣膜增厚，由钙化物机械性牵引妨碍瓣膜于舒张期正常闭合外，尚可因主动脉中层退行性变化、高血压及主动脉粥样硬化、主动脉窦动脉瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎、Reiter病等，导致主动脉根部变宽，瓣环扩大，或主动脉根部炎症继发主动脉瓣关闭不全，一般不难鉴别。

　　6、其它：如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣变形或穿孔，以及赘生物的重力牵拉以致主动脉瓣脱垂；外伤引起主动脉瓣破裂而致瓣叶活动障碍；主动脉窦动脉瘤破裂以及主动脉内膜剥离等。尽管各病病史不同，但都是局部原因引起的急性病变，只限于主动脉瓣而不伴其它瓣膜病变。在上述病变的影响下，导致左室没有适应及代偿过程，大量血液返流引起舒张终末压以及左房压、肺毛细血管压显著增高，造成左室功能的急骤恶化。所产生的杂音多在胸骨右缘最响并向下传布，常呈响亮粗糙的震颤音。由于二尖瓣提早关闭，以致心尖区第一心音减弱或听不见。一般不难与风湿性主动脉瓣关闭不全鉴别。在心功能允许情况下，除心电图、X线、超声心动图等检查外，还需行逆行心血管造影以明确诊断。