结缔组织病是一种以血管以及结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病，主要是累及关节及周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带、滑膜、筋膜等。弥漫性结缔组织病主要包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥统合征、多发性肌炎与皮肌炎、系统性硬化症、系统性血管炎、混合性结缔组织病、重叠综合征、未分化性结缔组织病等疾病。它们可发生于各种族和各年龄人群中，发病原因不清楚。具有自身免疫性，血管炎症和结缔组织慢性炎症是其共同的基本病理改变。结缔组织病均为多系统损害，在血清中常常可以检测到多种自身抗体的存在，是导致残疾的主要原因之一。结缔组织病并发动脉型肺动脉高压日益受到重视，肺动脉高压的发生已经成为结缔组织病预后不良的提示之一。

    结缔组织病相关肺动脉高压的发病机制尚不完全清楚，结缔组织病可能导致内皮细胞、血管平滑肌细胞以及成纤维细胞的增殖状态和功能发生异常。肺动脉内皮细胞具有产生一氧化氮和前列环素等舒张血管物质以及内皮素等收缩血管物质的功能，正常状态下，这两类物质的表达和产生处于一种平衡状态，并维持着动脉的稳定性。当内皮细胞受到结缔组织病相关因素的刺激而出现功能异常时，舒张血管物质的产生减少而收缩血管物质的表达增加，肺动脉舒缩功能的紊乱导致肺小动脉出现慢性阻塞，因而导致肺动脉高压的形成。

    肺动脉压升高说明至少有70％的肺血管受损，即肺脏储备功能明显受限，故应积极预防感染、戒烟、禁用减肥药物和可待因、避免妊娠和高原环境。激素和免疫抑制剂常常用于治疗原发的结缔组织病，但是临床发现在不同的结缔组织病中其疗效差别很大，提示尽管它们同属结缔组织病，但是它们在继发肺动脉高压的机制上可能并不完全相同。各种结缔组织病相关性肺动脉高压的具体发病机制目前仍不十分清楚，因此在治疗上也应该各有侧重。