新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是新生儿重症监护病房中致死率和致残率都很高的疾病。美国报告的PPHN发病率约为1‰～5‰；而我国尚无准确流行病学资料。由于部分儿科医师尤其是基层医院儿科医师对PPHN缺乏必要的认识，漏诊、误诊现象屡见不鲜。笔者在此针对PPHN的分类、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗进行阐述。

    PPHN的临床分类

    目前国际上一般根据病因不同将PPHN分为以下3种类型：

    1．继发于肺实质疾病的PPHN：如继发于肺透明膜病、胎粪吸入性肺炎及新生儿短暂性呼吸窘迫综合征的PPHN，肺泡氧分压降低导致肺血管收缩可能是主要的致病因素。

    2．影像学检查正常的PPHN：主要特征为临床上未发现肺实质有器质性病变。既往称其为持续性胎儿循环（PFC）或原发性PPHN。

    3．合并肺组织发育不良的PPHN：如合并膈疝、肺泡毛细血管数量减少的PPHN。

    PPHN的发病机制

    目前认为PPHN的发病机制与下列因素有关：

    1．胎儿期由于子宫内动脉闭塞，迫使血液流入血管阻力较高的肺循环；

    2．肺血管对缺氧的反应异常，导致肺细动脉中层平滑肌细胞增生；

    3．部分肺泡通气不良；

    4．肺血管发育异常；

    5．血管活性物质如白介素、肿瘤坏死因子及血小板活化因子水平升高导致肺血管收缩；

    6．肺血管床微血栓形成；

    7．围生期窒息、低血糖、低钙血症、高黏血症和脓毒症等也可能在PPHN的发病机制中起一定的作用。

    PPHN的临床表现

    PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。患者多于生后１２小时内出现全身青紫和呼吸增快等症状，但不伴呼吸暂停和三凹征，且呼吸窘迫与低氧血症严重程度之间无相关性。吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状仍不能改善，临床上与紫绀型先心病难以区别。

    约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音，系二、三尖瓣血液反流所致。当合并心功能不全时，可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状。心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ＳＴ－Ｔ改变；胸部Ｘ线检查可表现为心影扩大，肺门充血及肺原发疾病表现；超声心动图估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。