法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%～l4%。本病四种病理改变为肺动脉狭窄；最多见的有漏斗部狭窄，其次，瓣膜合并漏斗部狭窄；膜部室间隔缺损；主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。

　　一般，在6个月-1岁之间是比较好的法洛四联症治疗时机，大部分小孩可以做一期根治手术，但是如果孩子缺氧发作频繁（拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫），那可能需要在3-6个月先做姑息手术缓解缺氧，等孩子长大一点（1-2岁）再做第二次手术根治。

　　法洛四联症的临床表现

　　1.青紫 主要的临床表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。

　　2.蹲踞现象 患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。

　　3.缺氧发作 婴儿期常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

　　查体可见患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉瓣区第2音减弱。

　　法洛四联症护理治疗

　　1.法洛四联症出现缺氧发作的护理

　　①立即予以膝胸体位；

　　②吸氧、镇静；

　　③吗啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌内注射；

　　④ 受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠（NaHCO3）1mmol／kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　2.法洛四联症出现严重发绀的护理 红细胞比容达到75%时，应考虑放血。青紫伴小细胞低色素性贫血应补充铁剂，减少缺氧发作。

　　3.法洛四联症外科治疗 绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。

　　4.经皮球囊肺动脉成形术 姑息治疗法洛四联症肺动脉及肺动脉分支狭窄者，以此来缓解发绀及促进肺动脉发育。

　　5.法洛四联症患儿每天应摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为每日2～6mg／kg。分3～4次口服。