艾森曼格综合征，多用于指心室间隔缺损合并肺动脉显着高压，伴右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显着高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴，因此本综合征可以称为——肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　一般而论，心室间隔缺损病人发生本综合征的较多，且发生年龄较早，可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接射入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

　　病理解剖

　　原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均较大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。

　　病理生理

　　本综合征原有的左至右分流流量均较大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在心房间隔缺损、动脉导管未闭时也多在青年期后。