最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣关闭不全引起右室容量过度负荷，如无肺动脉高压，可耐受多年；如有肺动脉高压，则加速右室衰竭发生。临床表现 :及扩大的肺动脉收缩期搏动，有时可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右室高动力性收缩期搏动。二、心音肺动脉高压者，第二心音肺动脉瓣成分增强。第二心音呈宽分裂。右心搏量增多致已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间隙最明显。胸骨左缘第4肋间隙常有右室第三和第四心音，吸气时增强。三、心脏杂音 .以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄的梗阻。仅在严重的肺动脉瓣返流致顽固性右室衰竭时，始对该瓣膜进行手术治疗。