概述

　　主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：（1）以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病；（2）心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年，故预后尚好。在死亡病例中，50％属于猝死。

　　临床表现

　　1.呼吸困难，心绞痛，晕厥、心悸，乏力，头晕，可发生猝死；

　　2.心尖搏动强有力，心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤，心脏向左下扩大，第二心音分裂，闻第三、四心音，心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。

　　诊断依据

　　1.非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。

　　2.心界向左下扩大，心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音，部分患者有收缩期细震颤。此外，常可有第四心音及第二心音逆分裂。

　　3.心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和I、avL导联有异常Q波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。

　　4.超声心动图：心室间隔厚度／左心室后壁厚度大于1.3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，左室流出道有狭窄。

　　5.左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收医-学教育网-搜集-整理缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

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