更新时间:2012-11-28 13:09:12
1 参考标准根据Gordan及Brown等提出本病临床特征或石佩琳等提出的本病诊断参考标准:(1)体轴肌(含面肌咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌也可受累):(2)异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);(3)突然并发的痛性痉挛,系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失;(4)至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA);(5)肌电图静息电位可有正常运动电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失;(6)用安定类药物治疗有特效;(7)注意排除肿瘤所致的转移灶。
2 鉴别诊断(1)与破伤风:本病安定类药物有特效,破伤风用之无效,本病脑电图一般正常,破伤风约50%,脑电图不正常。(2)与先天性肌强直鉴别:该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩,叩击有肌球反应,肌电图有典型肌强直症,用普鲁卡因酰胺有效。(3)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病):该病表现为广泛肌强直,但受累部位多在眼和面部,患者一般身材矮小,骨畸形及特殊面容,对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。(5)成有机磷农药中毒鉴别:该病人存在农药接触史,早期可有或无农药中毒反应,多数病人存在肌束震颤,个别可出现肌肉呈板样强直,用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。(6)本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。