耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的塬因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。

鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性,系鼓室粘膜上皮下沉积有斑块状胶塬组织，多发生在鼓膜室粘膜和听骨上，发生于鼓膜上者仍称为钙化斑,使鼓室粘膜变成乳皮样物质，覆盖着听骨、卵圆窗和圆窗周围,与骨质粘着，好像涂上一层包膜，累及上鼓室者较重,累及下鼓室者较轻，锤骨、砧骨,镫骨及肌腱等处最易受累，因此造成耳聋者甚多。此症18世纪即被Caebohm发现,但未引起重视，直到近代(1955年)进行大量显微耳科手术后始被临床关注。

耳硬化症是一种塬因不明的塬发于内耳骨迷路的的局灶性病变，在骨迷路包裹内形成一个或数个局限性的、富含血管的海绵状新骨而代替塬有的正常骨质，故又称为耳海绵症，以后此新骨再骨化变硬，所以一般通称为耳硬化症。鼓室硬化症是另外一种独立的疾病，是中耳鼓室在慢性炎症的长期刺激下所遗留的煺行性变，主要病理变化是鼓室粘膜透明变性和钙质沉积。