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中医辨治进行性骨化性肌炎

更新时间:2012-11-28 14:33:26

虽然将其归为显性遗传疾病,但大多患者为突变、自然产生,不一定追溯到家族史。MOP的特征性表现是先天骨骼发育异常和进行性软组织异位骨化。最具特色的骨骼发育异常是足大趾为单一趾关节,外观粗短,并呈外翻姿势。进行性软组织骨化可自发,也可因创伤诱发,主要部位主要包括横纹肌、韧带、肌腱、筋膜及皮肤。

患者全身肌肉逐渐硬化僵直,最后因躯体变形僵硬而无法活动,就像水底的珊瑚不断分泌钙质,塑造出交错坚硬的枝桠一般,使活人慢慢变成“珊瑚”,也有人称他们为“珊瑚宝宝”。最后,多因胸廓固化致呼吸衰竭,或长期卧床,反复感染而死亡。该病男女比例为11或男性稍高,发病主要开始于10岁前,发病率约1~61000万,自1692年Patin最早描述一位患者为“枯树枝样人”始,至1982年Coor报道为止,全世界报道的病例为550例,进入新世纪以来,该数字已超过600例,这些报道均来源于欧美、日本及非洲等国家,来自我国的报道较少。查阅近10年公开发表文献,我国大陆有4例报道 [1~4] ,台湾目前通报的有3例。至今西医对MOP尚无任何有效的治疗方法,激素、类固醇、Etidronate、二磷酸盐、放射疗法及手术疗法曾用于该病的治疗,但无确切疗效,而且手术切除及活检均可加剧病情进展。现代医学对该病处于束手无策的状,鉴于此1988年成立了国际进行性骨化性肌炎协会,旨在世界范围内推动对MOP的研究及国际间的沟通与交流。

本病于中医典籍中未有记载,乍见此病,有无从借鉴、无处着手之感,绝无经验可谈。但中医学这一特殊的整体思辨体系并没有过时,反而迸发出鲜活的生命力。它是依据人体整体、恒动、综合状态,从复杂系统思维的角度,来探求治疗的思路,只要辨治得当,往往收到意想不到的疗效。“古法今病亦相能”,依据中医的基本理论,从脏腑辨证与卫气营血辨证相结合的角度来理解,变通施治,接诊MOP患者一月余,患者病情即有惊人的变化。于此不揣浅陋,略述一二,权作引玉之砖,以飨同道。

1 病案介绍

患者,女,11岁,台湾人,患“进行性骨化性肌炎”3年。2000年6月因意外撞伤后,出现局部红肿,肿退之后,肌肉变硬,于左腋下肿起如鸡蛋大的硬块,其后出现肩关节硬化,并且范围逐渐加大。2000年10月26日,于台湾经核磁共振检查确诊为“进行性骨化肌炎”,因此病极为罕见,这个“珊瑚儿”、“石宝宝”在台湾家喻户晓,她的病情牵动了万人心。此后其母带着她辛苦奔波,多方求医,但病情仍逐渐加重。2003年初,在社会各界帮助下,筹资500万台币前往美国接受“质子光放射治疗”,然美国医生称时间太迟,因颈部肌肉已硬化,已无法进行插管或注射,需要研究其它治疗方法。患者母女只得回台湾等待消息。2004年春节前到北京求医。

2004年1月2日,初诊肩胛部、背部、左腿髋关节、踝关节骨化严重。肩胛、双肘关节、肌关节,腕关节,左髋关节活动受限。刻下服用Celebrex100mg,每日3次。双眼睑充血,胸痛,二便可,寐不安宁,纳食一般。舌略暗红,苔薄白,脉沉细。

辨证为肾虚营分有热,治以补肾清营。

处方生熟地各15g,骨碎补10g,丹皮10g,赤芍10g,连翘15g,玄参12g,虎杖10g,白花蛇舌草15g,夏枯草10g,青蒿10g,泽泻10g,紫河车10g,五灵脂包10g,桑枝15g,路路通10g,茯苓12g。3剂,2日1剂,水煎服2004年1月9日,二诊睡眠仍差,夜寐不安,服汤药后腹痛,有便意,但便出不多,两天前症状好转,小便略黄,纳可,舌略红,苔黄腻,脉细。

处方上方加青黛包3g,炒白芍10g,砂仁后3g,威灵仙10g,黄芪15g,知母10g,生麦芽

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