多发性骨骺发育异常鉴别诊断

多发性骨骺发育异常,亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷，其特征为许多骨骺异常的骨化，患者的生长发生障碍,手指粗短。

1935年Fairbank首先描述此病，有遗传性及家族史,男性较女性多见。发病年龄为幼儿及少年。以髋,肩、踝多见，其次为膝,腕及肘关节。因有多个不规则骨人中心的出现，使骨骺增大,有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合，造成关节面不平整,导致早期产生骨关节炎。

本病要应与下列几种疾病作鉴别：

1、Morquio-Brailford病及脊柱骨骺发育异常(ondyloepiphyseal dylasia)和双侧扁平髋等区别。

2、点状骨骺发育不全。整个骨骺表现为许多分散的中心，较本病更为明显。距骨可成为分散的斑点。有先天性白内障(50%)。

3、甲状腺机能减退(克汀病)，骨骺改变相似，但患者的皮肤干燥，智力发育延迟，骨龄明显推迟，在胸腰段的椎体，可有特殊的表现，呈钩形。病人服用甲状腺素后症状会转转。

4、儿童期大骨节病：本病与儿童期大骨节病的鉴别主要依靠X 线诊断。儿童期大骨节病的骨关节改变与本病不论是临床症状、体征，还是X 线表现，有诸多相似和相同之处，但儿童期大骨节病先期钙化带增宽硬化或干骺端硬化是其特征之一， 而本病先期钙化带或干骺端则无明显硬化。