更新时间:2012-11-28 15:18:17
问题:什么是视网膜劈裂症?视网膜劈裂症是什么意思?
视网膜劈裂症是视网膜感觉层的层间分离。因病因的不同可分为三种类型:先天性视网膜劈裂症、老年性视网膜劈裂症、继发性视网膜劈裂症。
疾病概述
文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层,隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。
病因病理
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传玻其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常,非凡是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引所致。先天发病,在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视,玻璃体出血,并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童,女性罕见。多为双眼。劈裂部位对称。
临床表现
劈裂好发于下方眼底,非凡是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清楚的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁(即神经上皮层的外层)处,有雪片状白色斑点,有时还可见到视网膜血管投影。