干燥综合征由瑞典医师在1993年首先描述，是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾玻表现为口眼干燥，血清中有抗A、等多种自身抗体。因内普查患病率为0.29%—0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分，后者继发于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

[病因]

1、遗传：HLAB8、DR3基因频率高，与种族相关。

2、病毒：认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。

3、免疫因素：患者抑制性T细胞减少，及有抗A、等抗体。

[病理]

以泪腺、唾液腺病变为主，腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，最终导致腺泡萎缩、消失，由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。

[诊断]

临床表现 多种多样，从无症状直至系统性损害而死亡。

1、外分泌腺体症状：

口干燥征：口干、舌干而皲裂，龋齿多，猖獗龋，肋腺、颌大腺肿大，进固体食物时需水送下。

眼干燥征：眼干涩，异物感眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明。

其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等。

2、腺体外症状：

一般症状：低热，关节、肌同痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象。

系统性症状：

①肾脏：以肾小管功能损害为主，低钾麻痹，肾性尿崩症，肾性软骨病，亚临床型肾小管酸中毒，严重时出现肾功能衰竭。②肺：间质性肺炎，肺间质纤维化，小气道功能减低，弥散，限制功能障碍。

③肝、脾：肝大、肝功损害，肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现，少数脾大。

④血液：轻度贫血或白细胞或血小板减少，淋巴结肿大，可出现假性淋巴瘤表现，淋巴瘤发生率增加。

⑤神经系统：中枢或周转神经病变或精神症状、癫痫样发作等。

实验室检查

1、抗核抗体及抗核抗体谱：抗核抗体、抗A、抗抗体阳性。

2、眼科检查：

泪液流率：5分钟内湿润长度≤10mm为异常。

角膜染色：点超过10个为异常。

泪膜破裂时间：短于10s为异常。

3、口腔科检查：

唾液流率：每分钟平均＜0.6ml。

腮腺碘油造影：腮腺导管不规则狭窄、扩张，腺体末端呈葡萄状。

腮腺闪烁扫描和放射性核素测定，浓度和排99mTc功能差，对酸性刺激瓜低下甚至消失。

唇腺活检：4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶。

诊断标准 目前诊断原发性干燥综合征标准繁多，尚未统一。

1、1992年欧洲诊断标准：

有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。

有3个月以上的口干症，或进食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。

滤纸试验≤5mm/5min，或角膜染色指数≥4，为阳性。

下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶≥1个/4mm2为阳性。

腮腺造影，唾液腺放射性核素扫描，唾液流率中有任1项阳性者。

血清抗A、抗抗体阳性。

凡具备上述6项中至少4项，并除外另一结缔组织并淋巴瘤、艾滋并结节并移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病，同时有上述或，另有、、中的2项阳性，诊断为继发性干燥综合征。

3、1991年董怡建议标准：

干燥性角结膜炎：滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色。3项试验中2项异常。

口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4项试验2项异常。

抗A抗体阳性或抗抗体阳性，或ANA＞1：20或RF＞1：20。

有上述3项或2项，并除外其他结缔组织并淋巴瘤、艾滋并GVH等病者。3项者为肯定，2项者为可能。

鉴别诊断

1、糖尿病：二病均可有口干症状，但糖尿病多饮、多尿、多食和消瘦更明显，血糖增高，而无干燥综合征的眼、口腔及实验室异常。

2、家族性周期性麻痹：二者均可有低钾而致麻痹，补钾后可好转，但该病常无干燥综合征的其他症状和实验室异常。

[治疗]

主要是对症和替代疗法，还有中医治疗。

1、口、眼干燥：

注意口腔清洁卫生，戒烟、戒酒，睡前用眼膏。

采用人工唾液和人工泪液。

避免用加重口、眼干燥的药物，如利尿剂、抗胆能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

中药生津止渴。

2、伴有脏器病变时加用糖皮质激素，剂量同其他结缔组织病，病情严重者合用免疫抑制剂。但激素、抑制剂等副作用较大，对于多数患者是一种有效的疗法，短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效，但长期大量应用，副作用很大，尽量不采用激素等治疗。

3、对症治疗：关节肌肉痛，用非甾体类抗炎药。低钾麻痹补钾。