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原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎

更新时间:2012-12-03 14:21:15

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一、原发性胆汁性肝硬化

C是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其最重要的特征是90%以上的患者血清抗线粒体抗体阳性。据估计在西方国家其患病率为10~20/10万人,男女之比为1:10,多在50岁左右发病。本病的确切病因和发病机制尚不清楚,可能和自身免疫有关。

早期患者可无任何临床症状,只是在健康检查或因其它主诉就诊时发现血清碱性磷酸酶升高或胆固醇升高。有症状期最常见的症状是乏力,最特异性的症状是皮肤瘙痒。在就诊时有50%的患者有瘙痒,开始可为间断性以后变为持续性,在终末期患者搔痒可以消失。另外可有脂溶性维生素缺乏的表现或伴发的自身免疫性疾病的表现,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征等。晚期患者出现黄疸、肝脾肿大、皮肤色素沉着、黄色素瘤以至腹水、脑病和消化道出血等表现。

提高对本病的警惕性是发现早期患者的关键。在临床上对于轻度ALT升高而原因不明者,应仔细询问病史并常规检查反映肝内胆汁淤积的酶学指标。若患者有乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、γ-GT、胆固醇和IgM升高,应高度怀疑本病。如果血清AMA阳性,,即可诊断为本病。早期病例往往AMA滴度较低,多次复查可以提高诊断率。抗平滑肌抗体或抗核抗体也可阳性。对于AMA阴性者,肝组织病理学上的典型改变有助于诊断。但如果肝活检标本过小,则诊断也很困难。本病应与原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎、药物性肝损害及肝外胆道梗阻相鉴别。详细的病史、B超、CT等检查,特别是AMA检查有助于诊断。&hellihelli

 

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