【病理】

本病主要受累血管为起源于主动脉弓的分支动脉，颞浅动脉最为常见，其次是椎动脉、眼及后睫状动脉，病理改变为肉芽肿性动脉炎，常可见到血管壁全层的白细胞浸润，一般呈节段性或斑片状分布，常有内膜增生和内弹力层断裂。于中层与内膜交界处可见巨细胞病变血管可见血栓形成，致使血管腔狭窄闭合。PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点。

【临床表现】

GCA和PMR发病年龄在50岁以上，女性发病明显高于男性，约为2～4：1。起病多缓慢，有时突然发病，全身症状类似“流感”，可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻。70%患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30％患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍(长时间咀嚼或谈话时，患侧颞颌部明显疼痛、无力，休息后可消失)。15％患者主动脉弓及其分支受累可出现上肢缺血表现，麻木、无力、脉弱或无脉，血压降低或测不清，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。40％～60％患者伴有风湿性 多肌痛，大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，有别于多发性肌炎。

【实验室检查】

血沉明显增快，贫血，c反应蛋白、碱性磷酸酶、血清IgG、补体和IL-6水平升高。PMR滑液分析呈轻微炎症性改变。

【诊断】

50岁以上老年人一侧或双侧颞部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎可确诊。ACR l990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱(非因动脉粥样硬化)；④血沉≥50mm／h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA。 PMR诊断标准：①发病年龄≥50岁；②颈、肩胛带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵；③实验室检查示有全身炎症反应，如血沉增快，C反应蛋白升高；④受累肌群无红、肿、热，也无肌萎缩；⑤排除类似疾病，如RA、多发性肌炎、慢性感染；⑥对小剂量糖皮质激素反应良好。

【中药治疗】

1、肝肾两虚证 治法：培补肝肾，舒筋止痛。

代表方：补血荣筋丸加减。熟地黄、肉苁蓉、五味子、鹿茸、菟丝子、牛膝、杜仲、桑寄生、天麻、木瓜等

2、痰瘀闭阻证 治法：化痰行瘀，蠲痹通络。

代表方：双合汤加减。桃仁、红花、当归、川芎、白芍、茯苓、半夏、陈皮、白芥子、竹沥、姜汁等

3、湿热痹证：治法：祛风通络，散寒除湿。

代表方：防风汤加减。防风、麻黄、桂枝、葛根、当归、茯苓、生姜、大枣、甘草等

【治疗与预后】

本病对糖皮质激素反应十分敏感，泼尼松(龙)40～60m9／d，1周内症状可消失，1个月后逐渐减量到7．5～10m9／d，维持1～2年，大多数患者可完全缓解。本病预后良好。但激素减量过快易复发，有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂。