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淀粉样变与肾病

更新时间:2012-12-03 14:45:49

问:

我父亲76岁,在本地医院肾科住院3月,现在疑是“淀粉样变”,这种病有哪些鉴定方法?国内有哪些好专家、好医院? 谢谢解答

答:

1.蛋白尿>1.5g/24h;2.肾病综合征表现,大量蛋白尿,高度水肿,低蛋白血症和高脂血症;3.少尿,无尿,肾功能衰竭;4.心脏肥大,心力衰竭;5.腹泻,巨舌,肝脾肿大;6.周围神经受累,肢端感觉异常,肌张力低下。

这些症状中他没有5.腹泻,他便秘。其他症状几乎都有。

您好,淀粉样变性病是一种全身性疾病,病因尚不清楚,临床和病理表现为淀粉样物质沉积于全身各脏器,而肾脏是淀粉样变最易受累的器官之一。其发病多以老年为主,肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现。

肾淀粉样变性-病因

本病的病因尚不完全清楚,发病率可能与地区性、饮食习惯、慢性感染、年龄及长程血液透析有关。

1.原发性淀粉样变:此类患者多无基础病因,年龄大于40随,心脏受累较多,约40%累及肾脏。

2.原因明确的淀粉样变,常见与下列疾病:慢性感染性疾病;风湿病;肿瘤

治疗原则

淀粉样变物特异性治疗,治疗原则是抑制淀粉样纤维的合成,减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积,以及促进沉积的淀粉样物质溶解。

1.原发性肾淀粉样变:可予大剂量化疗加自体干细胞移植;传统的MP方案;I-DOX可作为Mp等化疗方案的辅助治疗;地塞米松冲击和a-干扰素综合治疗;美法仑强化治疗与干细胞支持疗法。

2.继发性肾淀粉样变:主要是针对原发病治疗。

3.肾脏替代疗法:病变晚期,肾功能衰竭发展到尿毒症时,可考虑透析及肾移植术。

4.手术局部切除

肾淀粉样变性-预后

肾淀粉样变预后不良,原发性AL蛋白所致患者平均存活期为12月,其伴心功能或肾功能衰竭者预后最差。继发性AA蛋白所致者平均存活期为45月。骨髓瘤所致者只平均存或5月。继发性AA蛋白所致者有35%死于肾功能衰竭。其生存期与原发病及重要脏器受累程度有关,因此本病及早诊断及时活检对改善预后意义很重要。

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