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蓝色橡皮泡痣综合症的临床表现和鉴别诊断

更新时间:2012-12-05 10:23:04

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蓝色橡皮泡痣综合征(BlueRuerBleevuyndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

【临床表现】

临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

【鉴别诊断】

应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Kliel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤)和全身性血管瘤等。

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