1.原因不明者

特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。

2.原因明确者

(1)药物诱发：常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等，抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。

(2)吸入有机尘埃：主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等，尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。

(3)吸入有害气体：如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾，毒气和溶剂气体等，不论急性大量吸入或慢性小量吸入，均可导致本病。

(4)感染性：细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。

(5)放射性损害：如放射性肺炎。

3.全身系统性疾病

(1)结缔组织疾病：如类风湿性关节炎、硬皮病、混合结缔组织病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。

(2)其它：如类肉瘤病、嗜酸性肉芽肿、多发性神经纤维瘤、肺-肾出血综合征等。

流行病学

好发于40岁以后

不论特发性或继发性肺间质纤维化其发病率已逐年上升.