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解读巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

更新时间:2012-12-05 11:51:02

 

解读巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征是发生在新生儿的一种罕见的先天性遗传性疾病,以膀胱显著扩张,结肠细小,全消化道蠕动差,肠壁神经节细胞正常为特征。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征为常染色体隐性遗传,有明显的家族史,近亲结婚的子女发病率较普通人群高4倍,患儿同胞中发病率也较高。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征的发生机理目前尚不十分清楚,有人认为本病是一种神经变性病,虽肠壁组织活检有正常的HE染色,但组织化学检查显示B型神经单位发育异常,同时伴全部神经单位发育不良。

另有学者认为,巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征与肠道自主神经分布异常有关。有实验表明,支配神经的血管肠多肽及肽组胺酸甲硫氨酸肽减少,而支配纤维的P物质、白胺酸脑啡肽却增加了,这种肠肽的不平衡导致MMIHS的肠蠕动不良。

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