更新时间:2012-12-05 12:05:07
本综合征常见于儿童期 散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病 其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱 钾 钠 氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生 醛固酮水平增高 纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失 钠的损耗引起长期血浆容量低 表现为虽有肾素和血管紧张素的增多 但血压正常 对注入血管紧张素的加压反应受损 常发生代谢性碱中毒 血小板聚集受到抑制 可有高尿酸血症及低镁血症 激肽-前列腺素轴受到刺激 尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多