依据病人有呼吸困难、肝肿大、腹水、静脉压升高、脉压差减小及奇脉，周围凹陷性水肿等临床表现，加上X线检查，心电图及超声心动图等辅助方法，一般可得出正确诊断。

需要与本病鉴别的疾病主要有以下几种：

1.充血性心力衰竭既往心脏病病史，心脏增大，常可存在心脏瓣膜杂音，下肢浮肿明显而腹胀相对较轻。应用利尿剂后静脉压明显下降，而慢性缩窄性心包炎应用利尿剂对静脉压影响不大。

2.肝硬化或肝静脉血栓形成的门静脉高压症均可有肝肿大和(或)腹水。依据临床症状及头部、上肢静脉压有无升高，易于和缩窄性心包炎进行鉴别。此外，门静脉高压症病人行食管钡餐造影检查，可见食管下段静脉曲张。

3.原发性心肌病扩张性心肌病病人体检可见心脏明显增大，心尖搏动向左移位，听诊二尖瓣或三尖瓣可有收缩期杂音。心电图左室肥厚或左束支传导阻滞，或病理性Q波及T波倒置。X线心脏像向两侧扩大，尤以左室明显，搏动减弱，上腔静脉扩张不明显。右室型和双室型限制心肌病和缩窄性心包炎的血流动力学改变及临床表现颇为相似。但限制性心肌病超声心动图检查可有心肌、心内膜特征性增厚和反射性增强，室腔缩小及心尖闭塞等特点可资鉴别。少数病人进行全面检查后，诊断仍难确定时，可重做心包活体组织检查。经左侧第五肋间做一切口，切除一块心包送病理检查。如证实是缩窄性心包炎，即可将原切口扩大进行心包切除术。

4.三尖瓣狭窄其具有特征性的杂音及有关瓣膜损害(主动脉瓣及二尖瓣)，颈静脉无舒张早期凹陷，多普勒超声探及三尖瓣舒张期跨瓣压力阶差。伴三尖瓣关闭不全时可产生收缩期颈静脉搏动、肝搏动及全收缩期杂音。