更新时间:2012-12-06 11:10:38
如何治疗褐黄病性关节炎?
褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1。而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致椎间盘退行性变和关节病变, 即褐黄病样色素沉着。沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。
褐黄病性关节炎患者的主要症状为全身皮肤、巩膜、角膜色素沉着呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色,鼓膜边缘灰黑色、听力常减退。尿酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音。男病常合并黑色前列腺结石。
骨、关节改变一般先侵蚀脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%,男性多于女性。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。脊柱进行性僵硬,间盘退变、变窄、钙化、边缘性骨赘形成,椎间韧带受累,甚至最后引起骨性强直。
四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变,关节软骨弹性丧失,滑膜纤维化硬度增厚,关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成,可导致关节强直。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着、关节液中有色素沉着的软骨碎屑。
目前尚无针对酶缺陷满意的治疗方法,饮食上控制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入(如天然蛋白质,马铃薯,红薯)能使尿中尿黑酸水平降低,大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合,对抗其对软骨细胞生长的抑制作用和防止形态变形。
退行性改变与增生性关节炎相同。患者应进行适当的活动,但不宜加重关节负重。如病人关节疼痛和运动功能严重障碍,可选用关节成形术治疗。