本病在临床上十分罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的1％。有关胰腺囊腺癌的最早文献报道分别见于1911年Kaufman和1834年Lichetem各安闲德、美杂志上的报告。1963年，Cullen在Mayo医院所有的240万份在住院病历中，共发现资料完整、可以确诊的胰腺囊腺癌17例。截止1984年，Segeen统计在世界各国医学文献中报道的胰腺囊腺癌仅100余例，我国均为散在的个案或少数的病例报告。

疾病诊断

胰腺囊腔癌缺乏特征性的症状与体征，临床上主要表现为上腹部肿块和不同程度的腹痛或腰背痛；既往无腹部外伤或胰腺炎病史，B超与CT检查提示囊性肿块可能来源于胰腺者，应该想到本病的可能。合理地选择旅游服务上述实验室检测方法，有助于进一步明确胰腺囊肿及其性质。

无论术前是否已明确疾病诊断，术中探查至关重要。直接关系到进一步明确疾病诊断和手术方式的选择。应非凡注重本病与胰腺假性囊肿和囊腺瘤的鉴别。胰腺囊腺癌和假性囊肿在临床表现和一般辅助检查上有许多相似之处，约有1/3胰腺囊性病变错误疾病诊断为假性囊肿，甚至术中活检冰冻切片的结果也不完全可靠，误诊率可达20%。因此，对怀疑为胰腺假性囊肿的病人，但无胰腺炎、创伤、酗酒和胆道病史者，术中见囊肿四周胰腺组织正常，且无明显粘连者，高度提示囊性肿瘤的可能。假如发现囊肿内壁有菜花状或乳头状的可疑肿瘤区，应该多处反复取材活检，以进一步确立胰腺囊腺癌的疾病诊断。