肿瘤绝大部分为单发，多发的仅2%～3%。肿瘤大小不一，直径1～13cm，以2～5cm多见。组织切片表现为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或旋涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔可以见到神经组织。

约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重，这点在鉴别诊断上有重要意义，与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面粘膜水肿，糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛，部位不定，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱，表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状，可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。

伴发的疾病有食管癌、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。

50%以上的患者无症状，这些肿瘤只有在尸检或因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影时发现。有症状者的60%其症状持续2年以上。