更新时间:2012-12-06 11:34:02
褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病,病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。
通常褐黄病性关节炎可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1,而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致椎间盘退行性变和关节病变, 即褐黄病样色素沉着,沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。
辅助检查
X线表现有突出特点,有些病人先于临床症状。X线见脊柱骨质疏松,椎间盘钙化、变窄。膝、肩、髋等关节间隙变窄,软骨下骨硬化、囊腔形成,半月板钙化,骨软骨游离体,边缘性骨赘和肌腱钙化等。褐黄病与类风湿性关节炎不同,通常不累及手足小关节。
治疗措施
褐黄病性关节炎无特殊有效治疗。退行性改变与增生性关节炎相同。患者应进行适当的活动,但不宜加重关节负重。如病人关节疼痛和运动功能严重障碍,可选用关节成形术治疗。理论上讲,vitaminc因妨碍黑尿酸的氧化和凝聚有诱发褐黄病的作用应禁止使用,一些含vitaminc丰富的食物应慎用。