更新时间:2012-12-08 16:32:54
2011年11月13日,在由北京协和医院和中国医学科学院基础医学研究所联合主办的第二届全国淋巴管肌瘤病大会上,北京协和医院呼吸科徐凯峰教授指出,女性患者出现不能解释的呼吸困难,合并反复发作的气胸,有可能是患上一种仅发生于女性的罕见病呼吸系统疾病淋巴管肌瘤病。由于呼吸科医生对该病了解不多,临床上漏诊和误诊现象很常见。
徐凯峰指出,呼吸科医生很容易根据症状,将淋巴管肌瘤病患者误诊为哮喘、结核病或慢阻肺等。由于临床不能迅速确诊,患者需要辗转多家医院,往往需要2年到4年才能确诊,延误了病情,也给患者增加了经济负担。目前,全国推测该病患者过万,但明确诊断并注册患者仅200人。
徐凯峰提醒呼吸科医生,一旦女性患者尤其是育龄期患者,出现不能解释的呼吸困难,合并反复发作的气胸或乳糜胸,应尽早进行肺胸部高分辨CT进行排除检查。如果女性患有遗传性疾病结节性硬化症,更要考虑淋巴管肌瘤病风险,因为有1/3的TSC患者,同时患有淋巴管肌瘤病。