原发性膜性肾病可发生于任何年龄，以成人多见，平均年龄35岁左右，男女之比约1.5～2∶1。起病隐匿，少数有前驱感染后发病。15%～20%以无症状性蛋白尿为首发症状，80%表现为肾病综合征，为非选择性蛋白尿。成人镜下血尿约占60%，儿童可有肉眼血尿，但很少见红细胞管型。早期血压多正常，随病程进展约50%出现高血压，可随肾病缓解而消失。在早期，肾功能多属正常。80%有不同程度的水肿，严重者可有胸、腹水等体腔积液，其产生机制是多因素的。

　　原发性膜性肾病有两种严重的合并症

　　一、高凝血症和肾静脉血栓形成

　　由于肾病综合征时血中凝血因子水平增加，血小板的粘附和凝聚力增强，抗凝血酶Ⅲ与抗纤溶酶活力增高，而产生高凝血症。激素应用可促进高凝。本病肾静脉血栓形成的发生率约50%，以慢性型多见，可无明显症状，但使肾病综合征加重。急性型可表现为突然出现腰痛，常较剧烈，伴有肾区即击痛，血尿，常出现肉眼血尿，白细胞尿，尿蛋白突然增加，高血压及急性肾功能损害，双侧肾静脉血栓形成甚至少尿和急性肾衰，可出现病侧肾脏增大。慢性型可有肾小管功能损害表现如：肾性糖尿、氨基酸尿、肾小管性酸中毒。另外，可并发肺栓塞。亦可发生肾外血栓形成如：脑、心、下肢等。明确诊断需作肾静脉或肾动脉造影，放射性肾图及CT亦有助于诊断。

　　二、合并抗肾小球基底膜新月体肾炎

　　由于基底膜损害，膜抗原暴露或释放可导致抗基底膜抗体形成。血清中可能检测到抗基底膜抗体，抗中性粒细胞抗体(ANCA)。因此，如果病情稳定的患者出现迅速的肾功能减退和急进性肾炎样表现，应高度警惕此合并症的可能。

（实习编辑：陈莹）