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何谓骨肉瘤?

更新时间:2010-09-21 10:22:58

骨肉瘤为骨生肉瘤中最恶性者,发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。

  骨肉瘤为骨生肉瘤中最恶性者,发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。当中瘤发生或蔓延之骨膜下时,骨膜即背肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨,骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处,新生骨呈三角形。当骨膜下的肿瘤继续发展时,新生骨小梁逐渐消失,在x线照片上呈一种紊乱无秩序的骨性阴影。

  [病理] 骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多寡,随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成热者,肿瘤骨多,称为硬化性骨肉瘤,分化比较原始者,肿瘤骨少,称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。

  在肉眼观察下,骨肉瘤的性质颇不一致,有坚硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆软如肉芽易出血、瘤骨极少者(溶骨性骨肉瘤),有田生长迅速而血不足, 以致部分肿瘤坏死,形成含棕色或血性液体的囊肿者,有生长迅速而血运丰富,肿瘤组织含有极多的扩张血管和血安,以致肿瘤产生搏动和杂音,形成假性动脉瘤者。
显微镜检查,肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中,可以发现不分层,无骨小管系统,排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。肿瘤骨小粱间隙之中,可能有未被破坏的正常骨质存在,与肿瘤骨对比,更显出肿瘤骨小粱不服从生理力线原则的紊乱现象。在溶骨性部分的切片中,则可以发现肿瘤骨稀少或不存在,偶尔或有散在的骨样组织,但肿瘤性成骨细胞极多,分化原始,大小不一,胞浆多少不匀,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管丰富,有成窦状者,其管壁系由肿瘤细胞所形成。上,述两种显微镜下的不同组织象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此点说明,骨肉瘤一且发生,不论其为硬化性或溶骨性,恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外,尚可发现两种比较少见的细胞:一为肿瘤巨细胞,胞核多至3—10个,染色颇深,一为异物巨细胞,散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围。其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞同。总的说,骨肉瘤的主要成分为肿瘤性成骨细胞,骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。因此,不应因软骨组织的出现,更变骨肉瘤的名称。
骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。

  [临床表现] 患者多为10~25岁的少年或青年: 由畸形性骨炎转变者, 年龄常超过50岁。长管状骨的干骺端为骨肉瘤最易发生的部位。骨骺、 骨干和其他任何部位的骨组织,亦能发生骨肉瘤。 约75%发生于股骨下端和胫骨上端。最早的主诉为持续的局部钻入样疼痛。剧痛往往不能忍受, 尤以夜间为甚。 因此,患者睡眠不佳,食欲不振,全身迅速消瘦,精神萎靡。疼痛发生2~3个月后, 局部或可摸到肿瘤, 但软硬不定, 且有轻度压痛。 肿瘤周围肌肉萎缩甚早, 使肿瘤部分显得更大。 以后皮肤紧张发亮,色泽改变, 呈紫铜色, 表面静脉怒张, 有时可以摸到搏动, 或听到血管搏动的杂音,故有称为恶性骨动脉瘤者。

  患者体温略有增高,体重减轻。化验检查,早期可发现轻度贫血、白细胞计数增多和血清硷性磷酸酶增加。患者经彻底手术治疗后,血清硷性磷酸酶应立即减至正常含量,如其含量仍继续超过正常水平,即有转移瘤存在的可疑。
肺部和局部摄x线照片为诊断骨肉瘤和判断肉瘤预后的重要步骤。兹从下列几方面来叙述骨肉瘤的线征象:

  (一)局部软组织肿瘤;如肿瘤发生在骨膜深层,或肿瘤已由骨质内部向周围突破,则在x线照片上可以发现软组织中留影银河不规则的古话去。

  (二)骨膜变化: 早期的骨膜变化为三角形骨膜新骨形成, 其次为日光放射样的骨膜反应。晚期因肿瘤向周围扩大,三角形新生骨也随之发生缺损,并向骨干中部推移。日光放射样的新生骨小梁,因受肿瘤细胞的挤压和破坏,形成如毛发蓬松的紊乱状态。最后因肿瘤继续增生,新生骨可完全消失,软组织可显有不规则的肿瘤阴影。

  (三)皮质骨变化: 骨肉瘤发生于骨膜涣层或皮质骨本身时,其最早和最主要的变化为一侧皮质骨的轻度破坏和疏松。如肿瘤系硬化性骨肉瘤,除骨质破坏和疏松外,另有不规则的肿瘤骨增生的阴影。因此在x线照片中可以发现组织紊乱,毫无纹理,十分致密的肿瘤骨阴影重迭于疏松破坏的骨质上。

  (四)松质骨变化:由髓内发生的骨肉瘤以溶骨性为多,血运丰富, 生长快。骨质破坏系由内向外,迅速广泛,周围均匀,故骨膜反应性新生骨不易产生。x线征象可能为囊肿样,故易引起病理性骨折。

  (五)肺部的变化:肺部转移瘤一般在原发肿瘤出现4—9个月内发现。肺部转移瘤在早期不易觉察,故在肺部x线照片上未发现转移瘤时,决不等于肺中无转移瘤存在。一般每隔2—3个月即应重摄肺部x线照片一次,继续观察至2—3年后,若肺中仍无转移瘤发现,则其发现的可能性逐渐减少。转移瘤多数分布于肺叶边缘,偶尔亦可发生于肺门附近,后者应与钙化淋巴结鉴别。转移瘤呈大小不一的棉球状。生长缓慢者,产骨较多,密度亦高。亦有转移瘤完全不产生瘤骨,故其密度和其他软组织的转移瘤无异。

(责任编辑:辜毅)

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