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中心性软骨肉瘤

更新时间:2010-09-21 10:24:06

  概述?????????

  中心性软骨肉瘤是肉瘤,其细胞倾向于向软骨分化。分为:中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗,有相当高的治愈率,放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢,在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。

  治疗措施

  中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,所以手术切除有相当高的治愈率,并且经常采用保肢治疗。

  无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮。

  中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。在制定手术方案时,须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围,可借助于骨扫描、CT和MRI。

  当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时,常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样),一般不能整块切除,需要行截断手术。位于躯干骨的中心性软骨肉瘤,手术切除非常困难。中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤,放疗的疗效非常低,甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳,仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。如肺转移瘤局限,应行肺转移瘤切除。

  病理改变

  1.肉眼所见

  低度恶性的中心性软骨肉瘤中(Ⅰ级),皮质骨可正常或轻度膨胀,无肿瘤浸润,外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中,Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

  在Ⅱ~Ⅲ级中心性软骨肉瘤中,皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断,在软骨分化好的地方,肿瘤组织仍为软骨外观,倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰,质地更软,有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫),组织多少有些凝胶状,呈灰白色,有时有粘液液化区和出血区。

  中心性软骨肉瘤中,挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死,可见到软骨退化的区域,表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭),微黄而干燥的坏死区,囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到,它们有白恶样浅黄—白色外观,其坚固性很硬象砂砾一样,以小颗粒或小片的形式存大,孤立或融合,有时环形于软骨小叶的周围。

  与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同,中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润,如骨干髓腔,因此,放射影像和解剖之间可有相当大的差异,放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤,可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。在一些病例可见到肿瘤侵犯关节,一般见于肿瘤体积相当大的病例。

  2.镜下所见

  (1)Ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好,极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点:①较大的核;②核大小不同,一般为圆形;③常见双核细胞,从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。

  (2)Ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式,约占60%。软骨组织显示出明显的异型性,细胞核大,特征性的染色过深,双核细胞常见,三核细胞少见,一些细胞核4~5倍于正常核和/或外形怪异。

  (3)Ⅲ级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好,软骨小叶周围为一厚的细胞晕,由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显,数目丰富,以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大,5~10倍于正常细胞,有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。在中心性软骨肉瘤的组织病理学中,较困难的问题是区分Ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。

  临床表现?

  中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性,男女之比为1.5~2∶1。好发于30~70岁之间,主要见于成人期,20岁以前少见,青春期前罕见。

  有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,在诊断时,肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨,坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

  症状轻且发展缓慢。病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,常不能触及骨外团块,而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。

  如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可压迫神经干,引起剧烈的疼痛,有时有放射性疼痛。部分病例生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏皮质骨,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节,引起关节症状。病理性骨折少见。 有时,术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。

(实习编辑:钟少玲)

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