1.一般症状与体征 胆汁淤积的临床特征可有宫内生长障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长缓慢及部分或间歇性胆汁缺乏的粪便(白便)。新生儿期可看到黄疸，但常会延迟到2～3周。尿色暗，并会染尿布，粪便常呈淡黄色、浅褐黄色、灰色或白色。肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色。肝大很常见，触诊肝脏呈不同程度硬感;以后出现脾肿大。年龄稍大病儿可能会出现瘙痒、杵状指(趾)、黄色瘤及佝偻病串珠。可在整个心前区或后背听到心脏杂音，反映了心血管排出量增加