LCH临床表现多种多样:有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%~70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%~21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%~30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。
25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道(13%),此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。
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